神经精神疾病常见综合征
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神经精神疾病常见综合征
common syndrome
《神经精神疾病诊断学》
某些疾病的症状并不是完全孤立的，其中某些症状可以综合征
的形式而合并出现。综合征或一组症状和体征，可能在疾病的某
一阶段突出地表现出来，
它是某些疾病整个临床相中的有机组成部分，是神经系统中某种病理生理过程中的集中反应。有的疾病可
以有它所特有的综合征，但是同一综合征也可能出现于不同的疾病中。综合征所包含症状并非无规
律的结合，而是具有一定的内部
联系或某种意义上的关连性。这些特征性的意义对确定诊
断都是很重要的。
第一节
精神病综合征
psychiatric syndrome
精神疾病的症状并不是完全孤立的
，
其中有不少是由某些症状组成为综合征的形式而合并出现。
精
神病临床上存在许多不同的
综合征，有的精神疾病可以有它特有的综合征，但是同一综合
征也可能出现于不同的疾病。例如，情感性精神病具有躁狂状态和抑
郁状态，
但是这两种综合征在其他精神疾病中也并不少见。
组成综合征的症状之间往
往具有一定的内部联系或某种意义上的关连性，
例如情感性精神病的躁狂相，其情感高涨
、思维奔逸和活动增强，可理解为愉快的心境所致。其次，它们还可以同时或先后地出现
和消失。精神疾病中的综合征，有的是以其组成综合征的症状而命名的，有的是以提出某一综合征的人名而命名的
，有的这两种形
式同时应用，有的还以其他情况来命名的综合征。熟悉精神疾病的综合征
，对于临床上诊断具有很大的帮助，现将精神疾病临床中
常见的综合征总结如下。
一、幻觉症
(hallucinosis)
【临床表现】
以在无明显的意识障碍
的情况下出现大量持久的幻觉为其主要特点。
幻听和幻视较多见，
但也可伴有其他幻觉，
主要是言语性幻听。言语性幻觉常伴发与其关联的妄想以及恐惧
或焦虑的情绪反应。
【鉴别诊断】
（一）嗜酒所致的精神障碍（
mental
disorders caused by alcohol
）
多发生于长期饮酒的人或突然停止饮酒后数日。临床
特点
:
意识清醒，定向力完整，以幻听为主，幻视较少见。幻听多对患者不
利，如责骂志和威胁声，为此患者惊恐万状，焦虑不安。
此症状缓慢发展，可持续数周，
数月甚至数年，停止饮酒可逐渐减轻而恢复。
（二）铅中毒所致的精神障碍（
mental
disorders caused by lend
intoxication
）
急性铅中毒时患者可出现鲜明恐怖的
幻觉，如看到各种奇怪的野兽，
鬼怪和多头的人。由此表现恐惧、不安、兴奋，也可能出现片断的被害妄想。
（三）反应性精神障碍（
reactive mental
disorders
）
患者在强烈的
精神因素作用下，可出现幻视和幻听，内容均与精神
因素有关，患者为此表现恐惧，焦虑
不安，当精神因素消除后，症状很快消失。
（四）精神分裂症（
schizop
hrenia
）
< br>精神分裂症患者除联想、情感障碍、意志减退外，半数以上的患者存在幻觉，最常见
的是幻听，主要是言语性幻听。患者听到邻居、亲人、同事或陌生人说话，内容往往使患者不愉快，具有特征性
的是听见两个或几
个声音谈论患者，彼此争吵，或以第三人称评论患者。有的语声常威胁
命令患者。如不让患者吃饭，让患者去死等，或谈论患者的
思想，评论患者的行为，患者
的行为可受幻听的影响。
二、幻觉妄想综合征
(hallucinatory-
paranoid syndrome)
【临床表现】
以幻觉为主，多为幻听、幻嗅等。在幻觉的基础上产生妄想，如被害妄想，影响妄想等。妄想一般无系统化< /p>
倾向。主要特征在于幻觉和妄想密切结合，而相互依丛，互相影响。
【鉴别诊断】
（一）精神分裂症（
schizop
hrenia
）
< br>患者可表现思维散漫，情感淡漠，意志减退，思维中断，思维贫乏，行为异常及幻觉、
妄想。幻觉多为言语性幻听，在幻觉的基础上出现被害妄想，物理影响妄想，认为有人想害他，有人知道了他 人思想，有人用某种
仪器控制他，监视他，由此患者可出现异常的动作和行为，如伤人破
坏行为等。
（二）脑器质性精神障碍（
organic
mental
disorders
）
在急性脑器质性精神障碍中患者可出现视物显小症，视物显大
症，
以及对形状和位置的歪曲感知，有时可出现错觉和幻觉，其中以原始性幻视更有特征
性意义。同时可有关系妄想和被害妄想等。患
者有记忆障碍、意识障碍、情感障碍及行为
障碍。通过脑超声波描记术、放射性同位素扫描术、
CT
、脑电
图可以加以诊断，并可与
其他病相鉴别。
三、精神自动症综合征
(psychic
automatism syndrome)
【临床表现】
包括感知觉、思维、情感、意志等多种精神病理现象。临床特点是在意识清晰状态下产生的一组症状。其中< /p>
包括假性幻觉、强制性思维、被控制感、被揭露感，以及系统性的被害妄想、影响妄想等相
互联系的综合征。
【鉴别诊断】
（一）精神分裂症（
schizop
hrenia
）精神自动症在精神分裂症偏执型中多见，急性起病者不久即出现被控制感
，强制性思维，
.
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内心被揭露感以及影响妄想。幻觉妄想极为零乱，不系统，不固定，无中心内容。患者行为杂乱
，生活不能自理。慢性起病者，先
起于多疑、被害和关系妄想，以后出现幻听、思维鸣响
、丰富的假性幻觉、强制性思维。患者对假性幻觉加以妄想性解释时，形成
较系统而固定
的影响妄想，感到自己的思想，行为，情感不自主，均受外力支配，如受原子能，超短波，电子计算机等支配。<
/p>
（二）嗜酒所致精神障碍（
mental disorders
caused by alcohol
）
患者在长期饮酒后可出现幻听、幻视，听到有人喊他，
有时看见某些大人物找他，并出现嫉妒妄想，夸大妄想，被害妄想，由此出现被控制感及被洞悉
感，在幻觉、妄想的支配下出现一
些行为异常，如伤人、杀人行为，并可出现记忆力减退
，错构及虚构，定向力障碍，还可出现一些神经系统症状及体征。通过病史
及精神检查可
以确诊。
（三）癫痫性精神障碍（
mental disordters
in epilepsy
）
癫痫患者除有典型的抽搐，脑电图异常放电外，尚有精神自动
症的表现
，表现为某种观念，不论患者愿意与否，强制地浮现于脑内，常互相缺乏联系，也无相应的感觉表象，且常为同一
内容的
反复出现。患者常有关系妄想、被害妄想、情绪低沉、易激惹、焦虑、恐惧，可有
原始性幻觉等。根据患者有癫痫发作史及脑电图
检查，临床诊断一般是不困难的。
四、疑病综合征
(hypochondriac
syndrome)
【临床表现】
患者对自身状态过分关注，相信患了某些实际并不存在的疾病，并对微不足道的一些症状和体征过分夸张而< /p>
终日焦虑紧张。
【鉴别诊断】
（一）疑病性神经症（
hypochondriac
neurosis
）
其临床特点是患者对自身健康产生毫无根据的先占观念，诉述身体某部有
特殊的
不适感，疼痛感或异常感，以为自身患了某种严重疾病或坚信某种异物侵入肌体，如患者诉说肠子被扭曲，患了心
脏病等，
但经检查则一切正常，患者到处求医，但有时不服药，根据其求治心切，医学检
查正常及到处就诊可做出诊断。
（二）抑郁症（
depression
）
表现为对日常生活丧失兴趣，记
忆力差，注意力难以集中，活动减少，工作能力下降，自责、
自罪，在此基础上出现疑病
观念，认为自己脑子里长东西，自己内脏腐烂了等。根据病史和晨重夜轻，睡眠障碍，自我评价低等特
点可确诊。
（三）精神分裂症（
schizophrenia
）
早期患者可出现疑病观念，
伴发器官幻觉和感知综合障碍。患者诉说躯体某处不适或
某一器官有病。随着疾病的加重
出现疑病妄想，坚信自己得了严重疾病，患者终日惶惑不安，坐卧不安，经多方面检查无异常也不
能消除其症状，同时具有精神分裂症的其他症状。
（四）反应性精神障碍（
reactive mental
disorders
）
患者在精神因
素的刺激下，可出现紧张、多疑，继而出现牵连观念
及被害妄想、疑病观念等，常认为自
己某器官有病或感到身体某部不适，也可出现自责、抑郁等。精神因素消除后疑病观念等症状
也随之消失。
（五）脑动脉硬化性精神障碍（
mental
disorders caused by cereboarterios
cledorotic
）
发病年龄多在
40
岁以上，多
< br>伴有高血压症。可有记忆及智能的减退，病情有起伏，脑血流图检查有助于诊断。
五、
Co
tard
综合征
(Cotard
’
s syndrome)
【临床表现】患者感到自己已不复存在，或是一个没有五脏六腑的空虚躯壳，并认为其他的人，甚至 整个世界包括房子、树木
都不存在了。
【鉴别诊断】
（一）抑郁症（
depressio
n
）
患者
情绪低落，思维缓慢，患者在此基础上出现非真实感，虚无妄想。患者诉说周围事物似
乎
是“不真的”、“不自然的”、“感情没有了”。严重时否定自己和周围世界的存在。加上抑郁症的其他症状不能
诊断此病。
（二）更年期抑郁症（
involutional
melancholia
）
亦可出现虚无妄想，常认为自己的脑髓空了，神经都断了，并可有非真
实
感等。此病为更年期发病，临床症状以情感抑郁、焦虑紧张为特点，伴有植物神经系统和内分泌功能紊乱等症状。
（三）
精神分裂症（
schizophrenia
）
< br>
亦可出现虚无妄想，多认为自己的器官没有了，以为
周围的事物不存在了，并伴有精
神分裂症的其他症状。
（四）麻痹性痴呆（
demenia
paralytica
）
亦可出现虚无妄想，但其他症状比较突出，如智能减退、情感淡漠、人格障碍
等。
六、
Othello
综合征
(Oth
ello
’
s syndrome)
【临床表现】
以怀疑配偶不贞的嫉妒妄想为核心症状。患者个性固执、多疑
，好发于
30
～
40
< br>岁，患者以许多似是而非的证
据证明其配偶另有新欢，但往往说不出具体的对象，
为此反复侦察、盘问、跟踪、拷打、症状可持续数年，可能产生攻击行为，甚
至杀死配偶
。其他方面的精神活动基本正常。
【鉴别诊断】
.
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（一）偏执型人格障碍（
paranoid
personality disorders
）
男性多见，表现敏感、多疑、固执、过份警惕、心胸狭窄、<
/p>
好嫉妒，自我评价高，遇到挫折推诿客观，不愿接受批评，好争论、易冲动、易怀疑配偶有
作风问题，但找不到确凿的证明。
（二）嗜酒所致精神障碍（
mental disorders
caused by alcohol
）
多见于男性中年嗜酒者，妄想内容以嫉妒为主，故又
名“酒毒性嫉妒”。有的可表现为被害妄想，可发生虐待妻子或者控诉诬告，伤害配偶或“第三者
”的危害行为。结合饮酒史诊断
本病不困难。
（三）
精
神分裂症
（
schizophrenia
）
嫉妒妄想较常见，
患者常采取措施以考验和监督爱人，
甚至不易发动自己的小孩跟踪。
嫉妒妄想是造成精神病患者凶杀配偶的第二位原因，如果患者认为子女非自己所生，亦会加以杀
害。常伴有人格改变，情感障碍及
幻觉。
（四）偏执性精神病（
paranoid
disorder
）
这类患者临床表
现为将夫妇间的关系改变成一种三角斗争形势，患者对其配偶
的忠实和孩子的血统深感怀
疑。对一些本来毫无意义的锁事给予倾向性解释，如一个偶然的手势，一名无意义的话都成为嫉妒妄想
的来源，进而多方跟踪，甚至搜查配偶的亵衣床单来寻找“通奸者”或“情敌”，一旦“塑造”完成 ，患者可以倾泻由于爱人被夺
而发生的全部仇恨。嫉妒妄想一旦建立了核心结构，患者进
而把一大堆所谓“佐证”加以联系予以妄想性推理、排列和整理，终于
形成系统性妄想体
系。在此基础上可能出现伤人、杀人等违法行为。
七、遗忘综合征
(amnestic
syndrome)
又名柯萨可夫综合征或遗忘—虚构综合征。
【临床表现】
临床特点是记忆能力障
碍，时间定向力障碍，虚构症和顺行性或逆行性遗忘症。患者开始时是对其发病后的事
件
，或刚做过的事情不能回忆。遗忘综合征常可和记忆错误结合在一起，患者常以错构症或虚构症的方式去填补既往
经历中记忆脱
失的空白部分。
【鉴别诊断】
（一）嗜酒所致的精神障碍（
mental
disorders caused by alcohol
）
患者长期饮酒后可出现严重的记忆缺失，尤其是近
记忆缺失，患者对新发生的任何事情都记不住，常有定向力障碍，尤其是时间定向力，患者为了填补 记忆中空白点而出现错构和虚
构。除此之外尚有行为及情感方面的改变，患者常呆在一处
。情感表现为欣快等。根据其饮酒史可以诊断此病。
（二）脑外伤后遗忘综合征（
post-traumtic
brain dysmnesic syndrome
）
指脑外伤急性期过去后仍然长期存在的记忆减退
为突出临床表现的器
质性障碍。近记忆力和远记忆力都有缺损，近记忆力减退尤为明显，但意识清楚，其他认知活动没有障碍，常
通过虚构情节来填补记忆空白。
（三）蛛网膜下腔出血（
subarachnoid
hemorrhage
）
可迅速出现
一种类似柯萨可夫精神病的表现，患者有定向障碍，这类
遗忘综合征常于数日或数周后的
无症状间歇期后发生，历时短暂，多于数周后很快恢复。根据其突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征
阳性，腰穿脑脊液均匀血性可确诊。
（四）间脑肿瘤（
diencephalon
tumor
）
可出现显著的遗忘症，对于新近发生的事情或新学到的东西不能记忆或者是前后
颠倒
，但对较远发生的事情或以前学过的东西记忆较好，认知功能的其他方面保持较好，但虚构症状表现较明显。常有
嗜睡、意识
障碍、人格障碍等症状。
CT
、颅骨
X
线摄片、颅脑超声波常有阳性结果。
（五）阿尔采木氏病（
Alzheimeer
’
s
disease
）
患者可表现为嫉妒
妄想及记忆障碍，初时仅有近记忆障碍，定向力不佳，
在此基础上出现计算力减退，判断
力低下，以后出现言语障碍和失语、失用、失认等，由此而出现焦躁不安，有些患者外出乱跑，
< br>忘记归途，深夜流落街上头屋角，重复做些单调、刻板、毫无意义的动作。在记忆障碍的基础上又可出现虚 构和错构，同时伴有个
性改变等。根据其发病年龄、病史、
CT
、病理学检查可确诊。
（六）脑动脉硬化性精神障碍（
mental
disorders
caused
by
cereboar
teriosclerotic
）
<
/p>
患者可表现情感障碍、意识障碍、
人格障碍及记忆障碍等。早期以
近记忆障碍为主，以后视觉性、听觉性记忆也有明显减退，晚期远记忆减退较明显，并可产生遗忘
症、虚构等。此类患者常有些神经系统症状和体征。脑血流图较有价值。
八、紧张综合征
(catatonic syndrome)
【临床表现】
最突出的症状是患者全身肌紧张力增高，包括紧张性木僵和紧张性兴奋两种状态。前者常有违拗症、刻板言< /p>
语及刻板动作、模仿言语及模仿动作、蜡样屈曲等症状。紧张性木僵状态可持续数日或数年
，可无任何原因地转入兴奋状态。兴奋
状态持续较短暂，往往是突然爆发的兴奋激动和暴
烈行为，然后进入木僵状态或缓解。紧张综合征多发生于意识清晰状态，少数在
梦样意识
障碍背景上产生，此时出现对周围环境的感知障碍及大量幻想性形象，意识清醒后对幻想性形象的内容仍能回忆。
【鉴别诊断】
（一）精神分裂症紧张型（
schizophrenia
catatonic type
）
大多数起病于青年或中年，起病较急。病程多呈发作性。主
要表
现为紧张性兴奋和紧张性木僵。两者交替出现或单独发生。前者表现行为冲动，不可理解，言语内容单调刻板，动
作古怪，有
模仿言语。后者表现运动性抑制，少语少动至不食不动，对周围环境刺激不起
反应，有违拗、模仿动作及模仿言语，偶可伴有幻觉
.
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妄想。
（二）抑郁症（
depression
）
在木僵性抑郁中，患者缄默不语
，无自主活动，甚至不饮食，大小便潴留，可由急性抑郁过
渡而来。
（三）粘液性水肿（
myxedma
）
其基本症状为患者所有的活动都变慢，伴有记忆力减退，错觉及幻觉，有一部分患者可表
现
为木僵状态。
（四）铅中毒（
lead
poisoning
）
在严重中毒时，发生铅中毒脑病。表现精神迟钝，动作迟缓，抑郁或激动不安。进一步
发展则出现躁狂、谵妄、惊厥、木僵或昏迷。根据铅接触史及临床表现不难诊断此病。
（五）颅脑外伤所致的精神障碍（
mental
disorders caused by brain
injury
）
在脑挫裂伤时，患者
表现意识范围缩小，
感知模糊，定向力受限，患者可突然发生兴奋、冲动、攻击、以至发
生违纪行为。可有一些无意义的动作。还可有丰富、生动的错
觉、幻觉。还可伴有其他症
状，根据外伤史可诊断之一。
（六）反应性精神障碍（
reactive mental
disorders
）
在强烈的精神
创伤下急性起病，患者突然僵住不动、缄默不语，呼
唤不应。
历
时短暂，
多数持续数分钟或数小时，
偶尔可达数日，
但一般不超过一周。
个别患者当木僵状态缓解后，
可转入兴奋状态，
此时大部分伴有意识障碍。此种木僵称反应性木僵，又称心因性木僵。
九、<
/p>
Capgras
综合征
(Capgras
’
s syndrome)
又称双重错
觉综合征、易人综合征、替身错觉、双重人身症、冒充者综合征。
【临床表现】
指患者认为其亲友已被假扮者顶替，两者极端相似，但还是坚持认为他们是不同的，是有细微差别的（亦有< /p>
人认为二者躯体不同）
。
是辨认不足，<
/p>
是对亲人正身的妄想性否认。
被顶替的对象多涉及配偶、子女、<
/p>
而不涉及上一代人。
近年来，
认为替身同
原来的人面貌并不一定一致，替换对象也不一定是亲人，可以是周围的熟人，甚至是家里的动物。女性多见。
【鉴别诊断】
（一）精神分裂症偏执型（
schizophrenia
paranoid
type
）
此型多见于替身综合征，其特点是对亲密的人予以妄想性否认，
认为这个亲人已被替身（
往往是仇敌）所取代。往往由此出现伤人、杀人行为。配合精神分裂症的其他症状不难诊断本病。
（二）更年期精神病（
involutional
psychosis
）
临床上偶见到
易人综合征，其主要精神症状为焦虑、忧郁、疑病和猜疑。
根据其年龄可以加以诊断。<
/p>
（三）癔
症（
hysteria
）
临床上也偶见易人综合征，大多突然发病，可出现感觉、运动
和植物神经功能紊乱，或短暂的精
神异常。
十、神经衰弱综合征
(neurasthenic
syndrome)
【临床表现】
临床表现主要有头昏、头痛、失眠、健忘、注意力不易集中、焦虑、紧张、烦躁、疲乏，工作效率降低，怕< /p>
声、耳鸣，全身不适和精神萎靡等。可伴有植物神经及性机能障碍。
【鉴别诊断】
（一）躯体感染所致的精神障碍（
mental
disorders by physical
infections
）
在急性感染疾病的末期或恢复期，患者表
现注意力不集中，记忆力减退，
全身不适，酸痛、易紧张，情绪不稳，精神萎靡，睡眠浅而多梦。这些症状随全身一般情况的好转
而逐渐恢复，这是与神经衰弱病人的不同之处。
（二）颅脑外伤（
brain
injury
）
< br>患者在颅脑外伤后可有头痛、头晕、软弱无力、疲乏感、焦虑不安、心悸、注意力不集
中、记忆力差、耳鸣、失眠等症状。这时可诊为脑外伤后神经症。
（三）脑血管疾病（
cerebrovascular
diseases
）
脑血管病时患者可出现类似神经衰弱的症状，表现情绪易激惹、心悸、睡
眠障碍
、眩晕、耳鸣、易疲乏、注意力不集中、记忆差等。这些症状常有波动。
（四）中毒性精神障碍（
toxic
mental
disorders
）
在中毒较轻或早期患者表现脑衰弱综合征，表现顽固性头痛、头沉、头
紧、疲
乏无力、失眠、记忆力减退、注意力不集中、心悸等。根据其中毒史可诊断。
（五）内分泌疾病（
endocrine
diseases
）
患者在内分泌功能障碍时常出现情绪不稳、注意力不集中、记忆力差、反应迟钝、
睡眠障碍等症状。这些症状随原发病的好转而消失。
（六）疲劳（
fotigue
）
人们长期在紧
张的脑力劳动时，如不注意适当的休息，可产生过度疲劳，出现头痛、头昏、健忘、
注意
力不集中及失眠等，但经适当休息后，疲劳的症状群就会消失。
（七）神经衰弱（
neurasthenia
）
好发于青壮年。以脑力劳动者为多。患者表现头昏、失眠、多
梦、怕光、怕声、注意力
不集中、记忆力减退、疲乏无力等症状，如精神因素消除或适当
休息后，症状可减轻或暂时消失。
（八）抑郁症（
depression
）
轻型抑郁症时可有头昏、失眠、
焦虑、疲劳无力及躯体不适等，并有情绪低落、消极悲观，
对自己的工作能力和健康状态
缺乏自信，有消极观念。有晨重晚轻规律。
（九）精神分裂症（
schizop
hrenia
）
< br>早期可表现为失眠、头痛、易疲劳、注意力不集中、情绪不稳、工作缺乏热情。学习
.
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和工作能力下降，随
着时间的延长，即出现了精神分裂症的特征性症状，此时便可诊断。
第二节
神经病综合征
syndromes of nervous
diseases
神经系统疾病
主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症<
/p>
状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相
同。临床上把不同致病因素引起的各种
神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常
见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描
述，便于
查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、
Abadie
< br>氏综合征
Abadie
氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消
失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨
病程的各个阶段中阳性率均较高，故有
助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症
状的关系如下：
（一）
此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，
与下肢浅感觉障碍无关；
（二）
多伴有踝反射消失；
（三）
挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保
存。
此
综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、
Ad
ie
氏综合征：又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】病因尚不清楚。其
病变部位可能在
:
①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变
；②上颈髓部病变；③动眼
神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不
明。
【临床表现】
多发生于
30
岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔
散大，光反应及调节反
应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼
会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称
Adie
氏瞳
孔
或强直性瞳孔。
Adie
氏将本综合
征如下分类：
（一）完全型
定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
（二）不完全型
有四种情况：
1.
只有瞳孔强直；
2.
非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；
3.
膝腱
反射消失伴有非定型的瞳孔强直；
4.
只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】
Adie
氏瞳孔尚见于下列疾病：
（一）动眼神经麻痹（
oculomotor
paralysis
）
分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下
垂
，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引
起变性，出现
假性
Von
Grafe
氏征。
（二）小脑幕裂孔疝（
transtentorial
hernia
）
短期内出现
Adie
氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼
神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时
，牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳
孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼
外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、
偏瘫、去脑强
直和生命体征的改变。
（三）其他
眼球损伤、青光眼、先天
性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现
Adie
< br>氏瞳孔，以病史和
有无膝腱反射鉴别不难。
三、
Ap
ert
氏综合征：又称，尖头并指（趾）畸形；并指（趾）尖头综合征。
【病因和机理】
过去认为本病是骨炎
、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起，目前认为是常染色体显性遗
传
性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大，尤其是父亲。
【临床表现】
（一）尖头畸形
< br>头形尖而短，前额高耸，冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大囟门部向前上隆起。眼窝较浅，眼球突出，两
眼距离增大，斜视。鼻小而扁，呈钩鼻状。上颌发育不良，较前突，口盖高，有时口盖分
裂，呈特殊之容貌。
（二）肢端畸形
并指（趾）多为左右
对称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第
2
、
3
、
4
指（趾）之完全性融合最多见。此外掌骨较短，可与桡骨融合，关节活动受限。
（三）患者有各种程度的精神
发育迟滞，而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见，视神经萎缩较多见。
【鉴别诊断】
（一）
Crouzon
氏综合征
又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特
殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特
点为多数颅骨缝过早闭合，
上颌骨发育差和脑积水，
颅骨的前后径短，
两眼分离并向外斜视，
鼻底退缩、
鼻弓增宽，
< br>眼眶下缘缩小，
眼球向前突出，上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外，常有头痛和
脑挤压征象。
（二）小头畸形
常因胎儿期的有害环
境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍，发育完
.
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全后脑重不超过
1000
克，最大颅周径一般不超过
47
厘米。头颅形状亦有特异性变化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形，和
发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚，头发粗密。身材矮小，智能发展停留于白痴阶段。
四、
Argyll Robertson
氏综合征：又称
:
阿·罗氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。
【病因和机理】
阿·罗氏瞳孔为神经
梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小
与
中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。
【临床表现】
①视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；②瞳孔小；③瞳孔对光反射消失；④调节反射正常；⑤毒
扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；⑥瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规
则）和不对称；⑦这些障碍为恒久性，多
呈双侧性，偶为一侧性。
【鉴别诊断】
阿·罗氏瞳孔除见于神
经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性
Argyll Robertson
氏综合征。表现为受累瞳
孔扩大·
80%
为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常
见病因有，影响到中
脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体
、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和
多发性硬化等。在这种情况
下，除有阿·罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。
五、
Arnold-
Chiari
氏综合征：又称，
Arnold-
Chiari
二氏畸形；基底压迹综合征。
【病因和机理】
本病指小脑下部或同
时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病
病
因不明，有三种见解
:
①流体力学说
:
胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说
:
脊髓固定于脊
膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下
牵拉；③畸形学
:
后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】
头痛和视盘水肿等颅压
增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经（Ⅹ～Ⅻ）和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延
髓
综合征。
本病在临床上的重要性在于
:
①脑积水的病因之一；②高颈髓
压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。
【鉴别诊断】
（一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。
1.
颅底凹陷（
basilar in
vagination
）
:
是以枕大孔
为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减
少，常伴寰枕融
合。
2
.
寰枕融合（
occipitalization
）
:
枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨
偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。
枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。<
/p>
3.
寰枢椎脱位（
atlantoaxial
dislocation
）
:
先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位
常致延髓
及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅
压增高症状，临床有时与
Arnold
–
Chiari
畸形不易鉴别，借助
于
X
线片及其它影像学检查诊断不难。
（二）后颅窝及枕骨大孔区肿瘤
可有
颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。
CT
检查可见
颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎
X
线片无异常发现。
六、
Aronld-Pick
氏综合征：又称脑叶硬化症；脑叶萎缩症；早老性痴呆；失语—识别力丧失—运动不能综合征；
Pick(A)
氏
综合征。
【病因和机理】
病因不明，可能有家
族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区
域
神经细胞脱落，基质疏松，脆浆内有嗜银小体，即
Pick
包涵
体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。
【临床表现】
本病多于
40
～
60
岁发病，女性发病率较高，缓慢进行性痴呆，近事记忆渐丧失。口齿不清，发音含糊，言语
杂乱无章。人格、行为改变，思维明显障碍、多睡。偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。反射亢进或减弱。< /p>
脑电图呈
现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动。脑
CT
示脑叶对称性萎缩，
以额、颞叶明显，有时可见白质脱髓鞘改变。
【鉴别诊断】
（一）单纯型老年性痴呆（
simple senile de
mentia
）多于
70
岁以后起病，
记忆障碍常首先出现（先为近事遗忘，后为远事
记忆的丧失），虚构及错构症，认识错误
。可见言语障碍，不肥正确使用词汇，也可有结构的失用症，但无其他言语障碍的征象。
除肢体的肌张力亢进，以及轻度或不固定的强握反射外，神经系统检查也很少有阳性体征。
（二）
Alzheimer
型老年性痴呆（
Alzheimer
–
senile
dementia
）
在上述单纯型老
年性痴呆的症状之上，出现日益明显的失
语—失用—失认综合征；常可伴发前额叶症状，
如口唇反射（在某些基本方位点上用视和触觉引起）；显著的抵抗性肌张力亢进、
刻板动
作、眼球运动障碍；可出现
Balint
样综合征和言语重复。
也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。
（三）
Pick
病（
Pick
’
s
disease
）
本病发病迟缓，某
些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病
.
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几乎不能鉴别，以脑的局限
性萎缩为主，而且两侧萎缩的程度常不对称，以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大。显微镜下无老
年斑及神经原纤维的缠结和
Pick
包涵体。
七、
Avllis
氏综合征：又称，脊髓丘脑束—疑核征综合；疑核—脊髓
—丘脑束麻痹综合征。
【病因和机理】
血管性、
炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。
病变位
于延髓或近颈静脉孔处。
【临床表现】
表现同侧软腭与声带麻
痹，喉部感觉丧失，舌后
1/3
味觉障碍。对侧自头部以下偏身
痛、温觉障碍，本体感觉
正常。尚有交感神经障碍，出现
Hor
ner
氏征。
【鉴别诊断】
（一）椎—基底动脉供血不足（<
/p>
vertebrobasilar
ischemia
）
椎—基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、
走路不稳等含糊
症状而难以诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济
失调等则诊断较为明确，其发作特点为起病突然，历时短暂，一般无意识障碍，可反复发
作。伴有
Avellis
综合征的短暂脑缺血发
作提示延髓受累。
（二）椎—基底动脉血栓形成（
vertebrobasilar
thrombosis
）
发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史，一
旦产生持久的局
灶性神经症状，
则提示椎—基底动脉血栓形成，
表现为眩晕、<
/p>
眼球震颤、复视、同向偏盲、
皮层性失明、
眼肌麻痹、
发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。
常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍，有时呈睁眼
昏迷或不动性缄默状态。
（三）上升性脊髓炎（
ascending
myelitis
）
多数在脊髓症状
出现前
1
～
2
周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状，
可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺
激症状，然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅
速发展到完全截瘫，并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉，伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难，言语困难和
呼吸困难。
（四）急性感染性多发性神经炎（
acute
infective
polyneuritis
）
又称上升性麻痹，具有一般周围神经炎的特点，常有四
肢瘫痪，但膀胱
、直肠功能障碍不明显，一旦出现言语、吞咽和呼吸困难，提示颅神经受累，病情凶险。脑脊液蛋白—细胞分离为
其特征。
（五）延髓肿瘤（
medulla
oblongata
tumor
）
延髓肿瘤的最早症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头
痛、头晕，
较早出现后组颅神经麻痹症状，常在病程早期即有呼吸不规则，随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和
视乳
头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。
八、
Axenfeld
–
Schurenberg
氏综合征：又称，周期性动眼神经麻痹。
【病因和机理】
病因不明，
半数以上为先天性。
周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直
接作用于动眼神经引起。
【临床表现】
动眼神经麻痹期（睑下
垂、瞳孔散大、眼球外斜）与痉挛期（上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位）的
反
复出现。这种现象不定期，呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。
< br>
【鉴别诊断】
（一）
Balint
氏综合征（
Balint
’
s
syndrome
）
两侧性顶枕叶病
变所致皮层性视觉性麻痹，视神经共济失调、以及视觉
注意的障碍。同时伴有持久不变的
自发性和反射性眼运动，往往伴有言语困难，失写、意念运动性失用等症状。
（二）
A
lzheimer
型老年性痴呆（
Alzheimer-
senile
dementia
）
本病的眼运动与
Balint
综合征类
同，进行性痴呆为其特点。
（三）其他反复性眼肌麻痹
眼肌麻痹
性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼内外肌均可出现。麻痹往往
在
数日乃至数周恢复，往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期，以外展神经麻痹较动眼神
经麻痹多见。
< br>九、
Balint
氏综合征：又称，皮层性注视麻痹。<
/p>
【病因和机理】
双侧顶枕区病变，尤
其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。
【临床表现】
眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球运动，常伴言语困难、失写、意念
运动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系，所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间
很短，约数小时到三天左右恢复，双侧皮
层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中
枢病变很少引起侧视麻痹。
【鉴别诊断】
（一）脑梗塞（
cerebral
infarction
）
大脑后动脉的栓塞时产生
Balint
氏综合征。
因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此
该区梗塞时出现对侧同向偏盲，主侧半球梗塞时除
皮层感觉障碍，还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为
发病年龄
偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无偏瘫发生。如梗塞范围小，治疗及时得当，症状可望完全恢复，否则永
留后遗
症状。
（二）脑肿瘤（
brain
tumor
）
发生于顶枕区的肿瘤以
胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊，随着肿瘤的生
长、头痛加重并出现
恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状。
Balint
征出现
较晚，
CT
可见强化的病灶区，占位征象明显。
.
精品文档
十、
Barre-
Lieou
氏综合征：又称，颈后交感神经综合征
。
【病因和机理】
颈椎第
4
～
6
节段因关节炎、创伤
、颈椎病等致颈后交感神经（第
5
对和第
8
对）的多种刺激症状。
【临床表现】
头痛、以枕部最强烈；眩晕，当患者旋转头部的瞬间突然出现，不伴有前庭末稍器官损害的症状；耳鸣；视力
障碍。患者不能看书过久；常易倦和各种不同程度的低血压。
【鉴别诊断】
（一）颈椎病（
cervical
spondylosis
）
颈
4
～
6
椎间盘突出、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈
5
、
8
神经
根受压，常有颈枕
部疼痛，疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状，有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。
< br>
（二）颈椎或其附近的癌肿
以神经鞘
瘤多见，可见椎间孔的扩大或破坏，出现椎旁肌张力增高，此时颈强直极为明显，似棍
样
梗，在这种情况下头向各方方向运动均受限制，且伴有剧烈的头痛。
（三）颈椎损伤
多见于椎体压缩性骨
折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓损伤症状。
十一、
Bernard-Horne
er
氏综合征：又称，
Horner
氏
综合征；颈交感神经系统麻痹综合征。
【病因和机理】
< br>交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。
常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。
【临床表现】
瞳孔缩小、眼睑下垂、
眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童
时
常有虹膜色素缺失。
【鉴别诊断】
（一）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完
全性弛性麻痹、呼吸急迫和
Horner
氏综合征。
（二）脊髓颈
8
·胸
1
的横贯性
损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及
Honer
氏综合征。
< br>（三）伴有肩和上肢疼痛之
Horner
氏综合可能为肺
尖上沟癌引起。
（四）胸部大动脉瘤出现
Horner
氏综合征时，患
者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。
（五）
V
illaret
综合征
包括此征和后组颅神经麻痹。
（六）
Raeder
氏综合征
即于偏头痛发作后出现
Horner
氏综合征，为半月节附近交感神经损害引起。
（七）
G
arcin
氏综合征
系丘脑外侧核之
前方病变引起，除有
Horner
氏综合征外，尚有一侧性共济
失调，感觉障碍和垂直性
凝视麻痹。
（八）
Horner
氏综合征
还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、
小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞（
Wallenberg
氏
综合征）、
Avellis
氏综合征
、
Babinsik-
Nageotte
氏综合征等。
十二、
Bianchi
氏综合征：又称，失语—失用—失读综合征；顶叶综合征。
【病因和机理】
凡顶叶和血循环障碍
、肿瘤、以及外伤等均可引起本征，但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如
果
大脑中动脉广泛受损，则可出现偏瘫等多种半球症状，而不表现顶叶综合征。
【临床表现】
失语（感觉性失语）、
失用和失读（伴有失写的失读），病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认，
暂时轻偏瘫。
< br>在顶叶损害（右利者）表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读 、失计算等。左侧
顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。
【鉴别诊断】
（一）脑梗塞（
cerebral
infarction
）
主侧半球顶
叶梗塞时出现本综合征，以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见
于
60
岁以上的老年人，尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人；多于安静休息时发
病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈
进展型中风类型；意识保持清醒，有失语
但偏瘫症状不明显；脑脊液清晰，压力不高。
（二）胶质瘤（
glioma
）
在表现本综合征之前往往有慢性头痛史，
呈渐性性加重，随着肿瘤占位的加重，可出现恶心、呕吐、
视乳头水肿等颅压增高症状。
病程早期不易与脑梗塞鉴别。
CT
表现主侧半球顶叶占位性病变
，增强后呈环状、斑状或结节状强化。
主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等
亦可出现本综合征。
（三）
Gerstmann
氏综合征
系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能
，左右认识不能、失
计算、失写四个症状，同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认
识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症
状共有者少见。
十三、
Bogorad
氏综合征
又称，鳄泪综合征，味泪反射。
【病因和机理】
（一）
伴
发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征
此由于外展神经元核上性
或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪
.
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倾向。
面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征
此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发生交叉，
咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维<
/p>
末稍的刺激。
（三）面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征
见于颅底骨折、疱疹数周后，此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性
错
误而走入泪腺之故。
【临床表现】
咀嚼或强烈香味食物进
入口中引起单侧反射性流泪，机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时
患
侧反面不见落泪。
【鉴别诊断】
（一）先天性眼外肌麻痹（
congenital
ophthal moplegia externa
）
多在生后即发生，多为遗传发育性疾患，见外展神经
核发育不全或脑
桥泌涎核之异常分化。此时除见鳄泪征外，尚有眼外直肌麻痹征候，如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的
作用方向侧。
（二）周围性面神经麻痹（
peripheral
facial
paralysis
）
病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪，常见
Bell
氏征，即
闭眼时麻痹侧
眼球上窜（或内转），于角膜下与露出巩膜的现象；麻痹侧的眼球与健侧不
在同一水平，较健侧上移，瞳孔水平也比健侧高；患侧
颈阔肌不能收缩；伸舌向健侧偏移
；麻痹侧舌前
2/3
味觉出现障碍，各种反射活动低下；泪腺和
唾液分泌减少乃至消失。鳄鱼泪综
合征多出现在面神经麻痹后数周或数月。除此之外，尚
有其它后遗症状如面肌痉挛、面肌的联合运动（张口时产生闭眼，闭眼时口
角上提或颈阔
肌收缩等）。
< br>（三）
Bell
氏面瘫（
Bel
l
’
s facial
paralysis
）
即伴有
Bell
氏征的周围性面瘫，可有与进食无关的单纯性流泪，与鳄泪<
/p>
征易混淆，其系因泪管部之
Horner
氏肌麻痹，泪液自鼻腔流出受到阻碍。
（四）耳颞综合征
此系腮腺损伤以及手术后出现的症状，表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧
面部疼痛。
十四、
Bristowe
氏综合征
又称，胼胝体肿瘤综合征，为胼胝体肿瘤所特有症状。
【临床表现】
偏瘫和对侧锥体束征；
特征性的精神症状往往早期出现，以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主，并有抑郁状态；屡
见
癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度，不会同时出现头痛、呕吐、眩晕
和视盘水肿。
< br>胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重；胼胝体体部受损可出现两侧 性偏瘫；胼胝体尾
部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如，常有共济失调步态。
【鉴别诊断】
（一）颞叶肿瘤（
frontal
lobe tumor
）
少有明显的
神经体征，除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外，尚有人格改变、
情感障碍，摸索动
作与强握反射。颅压增高征亦多不明显，压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。
（二）大脑半球卒中（
cerebral
hemisphere
apoplexy
）
一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要，而右半
球则对情感、
精神活动关系密切。
在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中，
呈现抑郁、
幻觉、
妄想等精神症状者，
右侧占
27.5%
，
左侧
占
67.9%
。
其特点为突然发病，常
有高血压和动脉硬化病史，精神症状出现于偏瘫后。
十五、
Brown-
Sequard
氏综合征
又称，脊髓半侧损害综合征。
【病因和机理】
< br>脊髓半侧病变，多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束（司深感觉和部分触觉）、脊髓丘
脑侧束（司痛温觉）、脊髓小脑束（司本体感觉）和锥体侧束（司运动）的损害。
【临床表现】
受损部位以下的对侧痛
、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末
稍
性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。
【鉴别诊断】
（一）
Brown
–
Sequard
氏综合征
恰
好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的
Brown
–
Sequard
氏综合征，即病损不是
恰好
脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧
后索时，则
在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障
碍与识别触觉障碍，
痛温觉可不明显。
此种不典型的
Brown-Sequard
氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊
髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象，即四肢或两下肢完全
性、弛缓性瘫痪，各
种反射均消失，病变以下出现各种类型的感觉障碍；随着脊髓休克的解除，运动障碍也就明显的显现出来，其
瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显；可于早期出现防御反射，两下
肢出现自发痛（双足、大腿的前面出
现剧烈的难以忍受的疼痛）。
（二）髓外肿瘤（
extramedullary
tumor
）
早期出现
Brown-sequard
氏综合征多为髓外压迫性病变，以肿瘤多见。早期常见
的症状为根性疼痛，起病多由一侧
开始，出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早，一般无肌萎缩，营养障碍不明显，
< br>.
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括约肌障碍出现
较晚。
椎管梗阻出现较早且明显，
蛋白显著增高，
有
Froin
氏征。
如果从
根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、
血管畸形或囊肿压迫。
（三）脊髓动脉供血不全（
spinal artery
insufficiency
）
发作
前常有前驱症状，以疼痛多见，位于肢体或躯干，常伴有
异常感觉，如麻木感、针刺感、
通电感、束缚感等。第二个前驱症状是运动障碍，如突发性截瘫，继之又能在数分钟或数小时内恢
复正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。
十六、
Cestan-
Chenais
氏综合征
又称，
Cestan
氏Ⅱ型综合征。
【病因和机理】
此征见于脑桥性麻痹
，病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延
髓
空洞症等。
【临床表现】
病灶同侧软腭和声带麻
痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、
Horner
氏综合征；病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。
【鉴别诊断】
（一）闭塞性血管病
为延髓病变常见原因，只有累及延髓外侧部（缺血软化）方出现本综合征，由于病变累及范围的不同，
临床表现不尽相同，甚至表现不同的综合征。此征是
Avlli
s
氏综合征和
Babinski-Nageotte
氏综合征的复合病变，有时不易鉴别。
Avellis
氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索，
表现同侧软腭、
声带麻痹、
咽喉部感觉丧失，
舌后
1/3
味觉障碍，
对侧自头部以下偏身痛、
温觉障碍。
疑核、
孤束核、
三叉神经脊髓束、
舌下神经核、
绳状体与网状结构的损害，<
/p>
出现
Babinski-Nageotte
氏综合征，表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧
Horner
氏征。此征也是
Wallenberg
氏综合征（
小脑后下动脉闭塞引
起延髓外侧部病变）加上对侧锥体束征的复合表现。
（二）延髓空洞症（<
/p>
syringobulbia
）
空洞常不对称，症状和体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型
Cestan-Chenais
氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多
发年龄为
20
～
30
< br>岁，偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成
的原理多数认为是一种先天性发
育异常。
十七、
Cockayne
氏综合征
又称，小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征；侏儒症
、视网膜萎缩和耳聋综合征。
【病因和机理】
病因未明，可能与常染色体隐性遗传有关。
【临床表现】
以早老为其特征，婴儿
期正常，两岁后发病。面容苍老，眼球内陷，身材矮小，背躬，肢体屈曲，肌肉瘦削，
皮
肤对光敏感性增加，暴露部位常发生水泡；视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋；脑组织及颅内血管有广泛钙化
；所有病人均
有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。
【鉴别诊断】
（一）
早老症
（
progeria
）
又称
Hutchinson
–
Gilford
综合征。
亦以儿童早期出现衰老为其特征，
可能为常染色体隐性遗传。
患者男多于女，一岁以内生长发育正
常，以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄，皮下组织萎缩，指甲短而
萎缩，肌肉瘦削，普遍性骨质疏松。童年期即发生动脉硬化，可伴心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂 增高，生长激素的生
成较正常时减少
50%
。而
Cockayne
氏综合征患者生长激素、血脂、胆固
醇与磷脂之比均正常。
（二）
Werner
综合征
其特征为儿童后期或青年期发生过衰老，亦为常染色体隐性遗传，两性发病率相等
。其衰老征象与上
二综合征类同，血胆固醇含量一般正常。此外有性腺发育不良。
50%
的病人有精神发育迟滞，
45%
的病人发生糖尿病，
10%
的病人发
生肿瘤。
十八、
Collet
–
Sicard
氏综合征
又称，枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征；腮腺后窝综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征。
【病因和机理】
因肿瘤、血管病变、
外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之
周
围性瘫痪。
【临床表现】
声音嘶哑，咽下困难，
舌后
1/3
味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同
侧胸锁乳突肌及斜方肌麻
痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多
。
【鉴别诊断】
（一）颈静脉球体瘤（
tumor
of glomus jugulare
）
< br>50%
发生于中耳鼓室下壁，肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路，向上伸入后颅
窝，出现Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状，尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年
龄在
40
～
60
岁，以女性多见。
（二）颅底肿瘤（
basicranial
tumor
）
见于蝶骨、颞骨、眶内
、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底
神经合并性损害，即偏侧颅底
综合征（
Garrcin
氏综合征）。颅神经麻痹呈一侧性进行
性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤
向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害
症状。
（三）脑干灰质脑炎（
brain
stem
poliomyelitis
）
除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性，很少发生
于一侧，如为一侧性往往伴有长束症征。
.
精品文档
（四）脑干血管病变
也可出现一侧多
数颅神经麻痹，但起病快，不呈进行性，有好转倾向，有交叉麻痹症征。
（五）本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆
<
/p>
如
Jackson
氏综合征（迷走、副、
舌下神经病变）、
Avellis
氏
综
合征和
Schmidt
氏综合征（迷走、副神经损害）等。这些
综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。
十九、
Costen
氏综合征
又称，颞颌关节综合征；颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。
【病因和机理】
臼齿缺如、不正咬合
或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性，下颌踝移位，下颌神经之耳颞支及鼓索支
承
受机械性刺激，耳咽管受压。少数由精神紧张引起。
【临床表现】
颞颌关节疼痛，咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部放射性疼痛，张口时伴下颌关节运动障碍与弹响，下颌偏向患
侧，有嚼肌痉挛和压疼。尚有耳塞、耳鸣、耳痛、呼力下降、眩晕、眼球震颤、咽喉及舌
的烧灼感等。
【鉴别诊断】
（一）神经衰弱和癫痫（
neurosis and
epilepsy
）
此类病人多伴有
颞下颌关节功能紊乱，因为这些病人的个体性格、精神
和心理状态对刺激的易感性均较高
，常引起咀嚼肌群的收缩。导致强烈的咬牙和磨牙动作，使颞下颌关节突然承受过重的压力，甚
< br>至损伤；同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏，往往又使这些肌肉的兴奋性和抑制性失去正常的平衡 ，因此导致颞下颌关节
的疼痛和下颌运动的异常。这类病人常有典型的植物神经功能紊乱
征群和癫痫发作史，故较易鉴别。
（二）颞下颌关节炎（
temporomandibular
arthritis
）
多因邻近器官
的化脓化炎症扩散而致，常见者为化脓性中耳炎。由
于炎症的刺激使关节囊增厚、纤维组
织增生等导致关节功能紊乱或强直。风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。
（三）颌
发育异常（
occlusal jaw
developmental anomaly
）
如关节结节平坦、关节结节的倾斜度和牙尖斜度不协调、闭
锁、髁突后移等
异常状态，均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩。以求达到平衡与功能。这样长期过度收缩的结果，均可改变
关节结构的正常位置关系导致关节弹响。也可使局部肌肉缺血、代谢产物积聚而刺激肌筋
膜感受器引起关节疼痛。某些后天因素如
后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、
以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征。这类病人无其它诱因可寻，单凭颌关
系异常
可明确诊断。
（四）颞下颌关节创伤（
imjury of
temporomandibular joint
）
这类病人多有明确的外伤史，如外力打击、咬硬食物过多、
运动过度频
繁、麻醉插管或口咽部手术等。
二十、
Creutzfeldt
–
Jakob
氏综合征
又称，亚急性海绵状脑病；痉挛性假性硬化症；亚急性皮质—
纹状体—脊髓变性。
【病因和机理】
病因尚未完全明确，
可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。
【临床表现】
早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约
50%
病例的早期症状为精神症状，表
现为记忆力减退、定向力缺失、理解
力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、
远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始，肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性 共济失调等。此征痴
呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷。
< br>
【鉴别诊断】
（一）
Alzheimer
氏病
本病发病缓慢，多伴失语—失用—失认综
合征及前额叶症状（口唇反射），显著的抵抗性肌张力亢进、
刻板动作、眼球运动障碍。
可出现
Balint
样综合征。
（二）
P
arkinson-
痴呆综合征
呈现
痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。
发病有家族性，为不规则的显性遗传所致。
（三）进行性多灶性白质脑病（
progressive
multifocal leukoen
cephalopathy
）
为慢病
毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤
癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短
暂的肌肉不随意跳动，瞬间意识障碍，夜间诡妄，间断性低热等。所有病
人脑电图均有异
常。血清麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于
CT
检查。
二十一、
Dandy
–
Walker
< br>氏综合征
又称，
Dandy
–
Walker
畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。
【病因和机理】
< br>第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑
膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。
【临床表现】
Dandy-Walk
er
畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状，亦可伴有小脑症状和颅神经
麻痹症状。
后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和颅神
经损害症状。
CT
可见四脑室以上脑室系统对称性扩
大、脑水肿和颅后窝占位征象。
【鉴别诊断】
（一）先天发育异常（
congenital
aplasia
）
< br>包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿
期即
可出现，表现为头颅的进行性增大，囱门晚闭或扩大、骨缝分离，病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单
从
CT
图象
上很难区分系室孔抑或囊肿
闭塞，需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。
.
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无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。
（二）四脑室囊虫闭塞
多发脑囊虫病
则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成
鉴
别困难，但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史，血
HIA
多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。
（三）颅后窝肿瘤（
tumor
of posterior cranial fossa
）
中线肿瘤脑积水发生较早，以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室
管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹
症状、四脑室受
压移位或闭塞。
（四）中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室
和侧脑室扩大，而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛
膜下腔均扩大。
二十二、
Duchene-
Erb
氏综合征
又称，上颈神经根综合征；臂丛上部麻痹。
【病因和机理】
分娩时头臂牵引致臂
神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤，引起肩
胛
和臂部肌肉麻痹。
【临床表现】
上肢前臂呈伸展状下垂
，肩及上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。
【鉴别诊断】
（一）颈部外伤（
neck
trauma
）
多由自上而下的外力
牵拉所致。如肩扛重物时的牵拉伤。出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢
的疼痛，以及相应肌
肉的麻痹与腱反射减弱或消失，所属神经分配区出现感觉障碍。
（二）颈椎病（
cervical
spondylopathy
）
多见
于
40
岁以后成年人，症状呈渐进行性加重，起初往往以感觉障
碍为主，表
现颈、
肩、
臂部沉重感，<
/p>
麻木与疼痛，
随着病情的加重逐渐出现相应颈神经支配区域肌肉的
麻痹、
萎缩。
颈椎病变以间盘侧后突出、
钩突关节增生、后纵韧带骨化多见。
（三）颈部多发性神经根炎（
neck multiple
rediculitis
）
此病往往
有前驱感染病史，累及多个神经根，不仅仅只表现为
臂丛上部综合征，还可出现臂丛下部
综合征和臂丛中部综合征，表现为手与手指的屈曲、背伸功能障碍，上臂、前臂及手的尺侧缘
感觉障碍等。此症多累及双侧颈神经根。
（四）颈髓病变
< br>颈髓空洞症、颈髓内肿瘤等可出现本综合征，此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感
觉障碍。
（五）大脑皮质局限性病变可引起类似臂丛神经根症候群的
Du
ckene-Erb
氏型
这种感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。
二十三、
Dejerine-
Klumpke
氏综合征
又称，低位神经根综合征；臂丛下部综合征；内侧索或臂丛神经炎。
【病因和机理】
累及臂丛（
C8
～
T1
）内侧索和
交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占
50%
，创伤占
50%
。
【临床表现】
手和臂内侧感觉过敏或感觉缺失，手无力，继而瘫痪。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴< /p>
Horner
氏综合征。
【鉴别诊断】
（一）臂丛神经炎（
brachial
plexus
neuritis
）
多见于成人，常在受寒、流感后急性或亚急性起病，疼痛首先在颈极部及
锁骨上
部，迅速扩展至肩后部，数日后即传布至臂、前臂及手。开始时疼痛呈间歇性，但不久即为持续性而累及整个上肢
。病人采
取上肢肘屈的姿势，并避免活动以减轻疼痛。臂丛神经干上（锁骨一、下窝或腋
窝等处）有明显的压痛，上肢的外展或上举动作牵
引臂丛时即诱发疼痛，上肢肌力减弱，
腱反射初期活跃，但不久即减低或消失，肌肉萎缩及皮肤感觉障碍常不明显。其时由于臂丛
神经均受累，不仅仅只表现臂丛下部征群，尚有臂丛上部及中部征群。
（二）肋锁征群及颈肋（
costoclavicular
syndrome and neck of rib
）
在锁骨及第一肋骨间的狭窄区域中，由前斜角肌、
颈肋及正常或先天
畸形的第一肋骨压迫臂丛，可引起
C
8
及
T
1
神经的损害，产生感觉运动症状
。发病年龄
30
～
50
岁，以中年以上的
妇女多见。
（三）肺尖部病变引起臂丛神经<
/p>
C
8
～
T
1
的下肢损害时
颈
部疼痛向肢放散，伴有臂丛神经下部麻痹，有时伴有
Horner
氏综合
征。肺尖部病变最主要的是肺尖部肺癌。
二十四、
Eaton-
Lambert
氏综合征
又称，类重症肌无力综合征；肌无力—肌病综合征；癌肿伴肌无力综合征。
【病因和机理】
多数伴发于癌肿，以
小细胞型肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少，使神经肌肉传导障碍。
【临床表现】
多数
< br>50
岁以后起病，男性多见；多伴发肿瘤，以小细胞型肺癌最多见；主要是四肢近
端的躯干肌肉无力，下
肢症状重于上肢；消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到
疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善；偶见眼外肌和
延髓支配肌肉受累；约<
/p>
1/2
病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎；阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。
【鉴别诊断】
（一）重症肌无力（
myasthenia
gravis
）
40
岁以下女性多见
；常伴胸腺肿瘤；全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累
.
精品文档
最早；肌无力晨轻午重，活
动后加重，休息后减轻或消失；腱反射通常不受影响；胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
（二）
G
uillian
–
Barre
氏综合征
的假性进行性肌营养不良型
肌无力以四肢末端为主，
多伴颅神经症状及主、
客观感觉异常。
同时四肢
近端或肢带部有肌萎缩。
（三）肌营养不良症（
myodystrophy
）
是一组与常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病
，以肌无力、萎缩或假性肥大
为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重，肌萎缩分布有和
特征性。
（四）多发性肌炎（
polymyositis
）
病情进展快，无力症状重于肌萎缩，疼痛及压痛常见。血沉增快，对皮质
类固醇治疗反
应良好。
（五）神经衰弱和癔病患者经常有疲乏无力症状
往往无昼夜差别，可有癔症性失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹
现
象。
（
六）
肌萎缩性侧索硬化
（
amyotr
ophic
lateral
sclerosis
）
运动神经元疾病
（
motor
neuron
disease
）
、
颅神经麻痹
（
p
aralysis
of crania
nerve
）、周期性麻痹（
periodic paralysis
）、甲状腺性肌病、急性卟啉病（
acute porphyria
）和极度饥饿状态等
均可出现症状性肌无力，多数可根据临床表现予以区
别，困难者可用新斯的明试验。肉毒中毒以及偶因应用新霉素、链霉素、多菌
素等阻断神
经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹，根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本综合征鉴别。
二十五、
Fisheer
氏综合征
又称，眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征；急性播散
性脑脊髓神经根综合征。
【病因和机理】
病因不十分明确，目
前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的
Guillian <
/p>
–
Barre
氏综合征。
【临床表现】
本病青壮年多见，男性
的发病率较女性多一倍，多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，两天到数周后出现神
经
症状，常先出现眼外肌麻痹和共济失调，最后深反射消失。
（一）眼外肌麻痹
多为两侧性，
1/3
的病例有眼内肌麻痹，在病程中亦
可见凝视麻痹，瞳孔对光反和调节反射消失，提示中
脑和脑桥的损害。视力和视野正常。
（二）
共济失调
多为对称的小脑性共济失调，
可见肌张力降低、意向性震颤、
间断性言语、
眼球震颤，感觉障碍缺如或轻微。
提示小脑或小
脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。
（三）深反射消失
多为短暂性深反射消失。
【鉴别诊断】
（一）亚急性硬化性全脑炎（
subacute
sclerosing panencephalitis
）
是一种慢病毒性脑炎，由麻疹病毒引起。
12
< br>岁以下
儿童最易得病，起病隐袭呈进行性，一般在晚期有昏迷，病程较长，达数月
。初期以精神症状为主，出现不自主动作是中期的特殊
症状，中期之后逐步出现肢体强直
、昏迷、颅神经麻痹症状，生理反射亢进，并出现病理征。脑脊液中
IgG
，
IgM
均持续增高，胶
金
曲线呈麻痹型。血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。
（二）急性播散性脑脊髓炎（
acute
diseminated
encephalomyelitis
）
是一组发生在某些感染（尤其是出诊性疾病）后的
中枢神经系统脱髓鞘性疾病，
一般认为与自身免疫机制有关。
本症以儿童和青壮年发病为多，
病损广泛地累及脑与脊髓。
起病急骤，
多在
感染后第
4
～
30
天出现临床症状，常在发热缓解期中再度发热，并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状，可见脑膜
刺激征。病情进一步发展，则出现程度不同的神经系统实质性症状，包括脑、脊髓、颅神
经及
/
或脊神经根损害的表现。
（三）多发性硬化症（
multiple
sclerosis
）
是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病，其特点为病灶播散在病程中
常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同，临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍。颅神经功能障碍
以球后神经炎为
首发症状多见。眼球震颤是常见症状之一，可为水平性、旋转性或垂直性
。背部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛，可出现小脑性
和感觉性共济失调。后期可见痉
挛性截瘫。
二十六、
Foix
–
Alajou
anine
氏综合征
又称，亚急性坏死性脊髓炎综合征。
【病因和机理】
< br>是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主，呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血
液循环障碍导致脊髓病变。
【临床表现】
成年以后发病，少儿极少，男女之比约为
3
～
4:1
。双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截
瘫，
腱反射早期亢进，
晚期消失。
起病之初呈分离性感觉障碍，
随着病情发展，
以后全部
感觉均消失。
早期常有脊髓性间歇性跛行。
【鉴别诊断】
（一）脊髓动脉供血不全（
spinal artery in
sufficieney
）发作前常有前驱症状，以感觉症状和运动症状为主。感觉症状
有
时为疼痛，有时为异常感觉，以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯
干，常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。
第二个前驱症状是运动障碍，突然出现肢体力
弱，例如突发性截瘫，在数分或数小时内截瘫达到完全程度，继之又能在数分或数小
时恢
复正常，常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。
.
精品文档
（二）脊髓动脉血栓形成（
spinal
arterial
thrombosis
）
常先有脊髓动脉供血不全发作，以后很快出现脊髓症征，常在数
分钟或十数
分钟内产生肢体瘫痪，两下肢同时起病，或一肢在先，继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损
，出
现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化，呈
Brown-Sequard
氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富，故即使栓塞也很
少有临床症状。
（三）椎管内出血（
intraspinal
bleeding
）
极罕见，临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候，起病急。
（四）髓内肿瘤（
intramedullary
tumor
）
起病时即出现两下肢受损症状，根性疼痛少见，早期出现感觉分离，肌萎缩出现
较早，
早期出现括约肌障碍，营养障碍明显，锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚，旦白增高不显著。
< br>
二十七、
Foix
氏综合征
又称，海绵窦综合征；垂体蝶骨综合征；海绵窦血栓形成综合征。
【病因和机理】
由海绵窦外侧壁肿瘤
、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（
1<
/p>
、
2
支）颅神经麻痹。
< br>
【临床表现】
症状因病变性质而异：
（一）肿瘤
引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第
1
支）
颅神经麻痹，即睑下垂，眼睑和结膜水肿，眼球突
出以及眼外肌麻痹，在三叉神经麻痹时
，面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。
（二）海绵窦血栓形成
多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病，眼窝和咽部有感染时，则
为亚急性或慢性起病，但亦有发热和菌血症的全身症状，亦有原因不明者。眼静脉受累后
不引起眼底视盘水肿和出血。
（三）海绵窦内动脉瘤
动脉瘤突然扩
大时，先有同侧头痛和面痛，继有三叉神经第
1
、
2
支感觉障碍、复视、睑下垂，瞳孔
扩大、缩小或固
定等异常。
【鉴别诊断】
（一）垂体瘤（
hypophyso
ma
）
出现本综合征时往往意谓瘤体
已很大，突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤早期可仅表现为头痛和内
分泌紊乱症状，如停经、泌
乳和肢端肥大症等。相当多数病例早期可无任何症状，后期可出现头痛，多数病例可致视交叉受压而出
现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。
（二）
颈动脉—海绵窦瘘
（
carotid
–
ca
vernous
fistula
）
颈内动脉
C
4
段与海绵窦之间有异常交通。
病因以头部外伤最多见，
亦有特发
性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状，此外还有球结合膜充血与水肿，眼外肌麻痹及视力障碍。
（三）海绵窦炎症性血栓形成（
caverneus
sinus throm-bophlebitis
）
在广泛应用抗生素之前是常见的原因，目前已极为
少见。往往继发于面
部、眶部感染引起，在这种情况下常合并败血症。
（四）本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。
二十八、
Foville
氏综合征
又称，桥脑旁正中征群。
【病因和机理】
< br>桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的
损害。
【临床表现】
表现为病侧面神经麻痹
和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。
【鉴别诊断】
（一）脑桥梗塞（
pontile
apoplexy
）
最多见的是基底
动脉血栓形成，急性起病，多发生于
50
岁后的高血压或动脉硬
化病
人。病程初期与脑桥出血不易鉴别，脑
CT
诊断可靠。前者表现为脑桥片状低密度区，边界欠清、无占位效应，环池及桥小脑角池
< br>形态正常；后者表现为脑桥的均一高度灶，有占位表现，幕上可有轻度脑积水征象。
（二）脑桥肿瘤（
pontile
tumor
）
以胶质瘤多见，病情呈
渐进性加重，随着肿瘤的发展可出现小脑压迫症状，晚期脑积水
明显而表现恶心、呕吐等
颅压增高症状。
（三）流行性乙型脑炎（
epidemic
encephalitis B
）
突
然起病的发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。
二十九、
Foster
–
Kennedy
氏综合
征
又称，额叶基底部综合征。
【病因和机理】
< br>额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性
萎缩而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅内压增高，因而在对侧出现视乳头水
肿。
【临床表现】
病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。
【鉴别诊断】
（一）额叶肿瘤（
tumor of frontal
lobe
）
额叶肿瘤少有明显的神经
体征，常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。
因此易被误诊为原发性痴呆。精神
和躯体活动的缓慢与惰情非常突出，不一定出现智能衰退，但其思维呈抑制状态，情感障碍在肿
< br>瘤初期呈激惹与抑郁，及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸 索动作与强握反射是前
额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍
及视乳头水肿时，预示肿瘤呈晚期，视神经受压。此时尚有其它
.